1 Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Puerta de Hierro. Majadahonda. Madrid. España.
La adquisición del lenguaje se desarrolla bajo la influencia del estímulo sonoro, y su ausencia provoca una reorganización cortical que, tras el periodo crítico comprendido entre el nacimiento y los 3 años de edad, dificulta la capacidad de percibir adecuadamente y provoca efectos en el desarrollo del lenguaje oral, intelectual, emocional y social del niño1.
En España, alrededor de 2000 familias tienen cada año un hijo con discapacidad auditiva, cuyos padres son normooyentes en más del 90%2. Según la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), el 80% de las sorderas infantiles están presentes en el momento del nacimiento y el resto son adquiridas o de comienzo tardío3. Afecta a uno de cada mil niños de forma severa y profunda bilateral, ascendiendo a cinco de cada mil niños si se considera a los recién nacidos con hipoacusia de cualquier grado. La prevalencia de la hipoacusia permanente alcanza el 2,7‰ antes de los 5 años de edad y del 3,5‰ en la adolescencia. La incidencia de hipoacusia puede llegar a ser diez veces superior a la de la población general en los recién nacidos con determinados factores de riesgo, como complicaciones que han precisado cuidados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, hiperbilirrubinemia grave y precoz, así como historia familiar de hipoacusia infantil4.
Actualmente todas las comunidades autónomas de España tienen programas de detección precoz de la hipoacusia de forma universal, y no solo en población con factores de riesgo, lo que constituye el pilar principal para el diagnóstico y tratamiento precoz de estos niños. El papel de Atención Primaria es fundamental en el seguimiento de los niños detectados y en el reconocimiento de otros casos de sordera adquirida después del periodo neonatal5.
Ante un niño con hipoacusia se debe conocer dónde se encuentra localizada la lesión, qué grado de pérdida auditiva tiene y, lo más importante, en qué momento del desarrollo se está produciendo dicha pérdida.
Según la localización de la lesión6:
Según el grado de pérdida auditiva: siguiendo las normas de la Bureau International d’Audiophonologie (BIAP 1997)7, se clasifican según la intensidad del sonido más débil que puede percibir en: leves (21-40 dB), moderadas (41-70 dB), severas (71-90 dB) y profundas (> 90 dB).
Según el momento de aparición del déficit auditivo respecto a la adquisición del lenguaje1,2,5:
Los niños con pérdida auditiva pre- o perilocutiva bilateral y de intensidad severa-profunda deben ser diagnosticados y tratados precozmente para que el desarrollo del lenguaje sea correcto. En muchos casos han sido detectados en los primeros días de vida en el cribado auditivo, pero en los otros casos, de falsos positivos o negativos, es el pediatra de Atención Primaria el que debe orientar al correcto diagnóstico y canalizar de forma adecuada la atención especializada que debe recibir el niño5.
Es importante tener conocimiento de las causas de sordera infantil (Tabla 1). La causa genética de las sorderas prelocutivas en los países desarrollados constituye un 50-60% de los casos. Aproximadamente el 30% de estos casos van a formar parte de alrededor de los 600 síndromes que asocian hipoacusia, entre los que destaca el síndrome de Pendred, de herencia autosómica recesiva, que asocia la hipoacusia neurosensorial a bocio por alteraciones de la pendrina, una proteína presente en células del tiroides, el oído interno y el riñón. Hasta en un 70% de los casos, la hipoacusia no se asocia a otras alteraciones y no hay antecedentes cercanos de hipoacusia; su herencia es autosómica recesiva, y la más relevante es la mutación del gen GJB2 (conexina 26). Un 35-40% de las hipoacusias en la infancia son adquiridas, por infecciones por citomegalovirus (CMV), tóxicos, alteraciones metabólicas, etc., prenatales, perinatales o posnatales1-3,6. En otros casos (10-20%) no vamos a poder conocer la causa.
Tabla 1. Causas de sordera infantil. Mostrar/ocultar
Según la CODEPEH (2010), con el fin de detectar todas las hipoacusias congénitas se practicará el cribado auditivo universal; se acepta que la técnica más apropiada son los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) automáticos, y se incluye en este programa cribado, diagnóstico y atención precoz, siguiendo el plan 1-3-68:
El pediatra de Atención Primaria debe controlar el seguimiento de este proceso y participar, junto con los servicios de apoyo, en la información aportada por la familia para lograr el objetivo de este programa, que es el desarrollo del lenguaje y de las habilidades sociales similares a los niños con audición normal en el momento de la escolarización (Figura 1).
Figura 1. Algoritmo de cribado auditivo desde Atención Primaria. Mostrar/ocultar
La mayoría de los neonatos con hipoacusia congénita se identifican en el cribado auditivo universal, pero alrededor del 20% manifiestan una hipoacusia tardía3.
El pediatra debe conocer estos indicadores de riesgo4,9 (Tabla 2), que en la actualidad se recogen en una única lista y no por edad de aparición, como se recogía previamente, y tener en cuenta que:
Tabla 2. Indicadores de riesgo recomendados por la CODEPEH y adaptada del JCIH 2007. Mostrar/ocultar
En las visitas del Programa de Salud Infantil se deben valorar las habilidades auditivas y del desarrollo del habla (Tablas 3 y 4).
La historia clínica debe incluir la historia auditiva familiar de al menos tres generaciones, así como indicadores de riesgo pre-, peri- y/o posnatales10.
La otoscopia es una exploración indispensable en los niños con sospecha de hipoacusia. El impacto en la audición de la presencia de un tapón de cerumen o de una otitis media serosa (OMS) es mayor en niños con hipoacusia sensorial y se debe remitir de forma preferente al especialista en Otorrinolaringología (ORL). Sin embargo, el niño sin hipoacusia previa se remitirá al especialista si la OMS persiste más de 3 meses1.
La exploración se debe completar con el examen físico en busca de estigmas a nivel de oídos, ojos, sistemas musculoesquelético, renal y nervioso que con frecuencia se asocian a hipoacusia (Tabla 2).
Tabla 3. Criterios de desarrollo normal, establecidos por el Programa de Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud (PAPPS). Mostrar/ocultar
Tabla 4. Criterios para solicitar valoración audiológica por presentar retraso del habla, establecidos por el Programa de Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud (PAPPS). Mostrar/ocultar
Una exploración oftalmológica es fundamental, ya que hasta el 50% de los niños con hipoacusia severa-profunda tienen alteraciones oculares como coriorretinitis, colobomas, miopía severa y retinitis pigmentaria2.
Se completará con una exploración neurológica, incluyendo pruebas de la marcha y del equilibrio para valorar la función vestibular.
Los objetivos de estos estudios son diagnosticar si el niño presenta hipoacusia y si esta es aislada o se encuentra integrada en un síndrome o asociada a otras enfermedades, así como valorar otras discapacidades psicomotoras o neuropsicológicas que puedan asociarse a la hipoacusia y que hay que conocer para optimizar del abordaje terapéutico de estos niños.
Ante la sospecha de una pérdida auditiva, no se debe esperar a ver la evolución, sino que el niño debe ser inmediatamente derivado al especialista ORL para completar su estudio. El diagnóstico de la causa específica de la hipoacusia del niño va a proporcionar información del pronóstico, el planteamiento terapéutico adecuado, el beneficio psicológico del conocimiento de la causa de la enfermedad y a ayudar a la prevención de la enfermedad (consejo genético).
Esta información se recoge en el artículo anterior del monográfico, “Evaluación de la audición”11.
El éxito del tratamiento de la hipoacusia en el niño reside en el diagnóstico precoz y preciso que permita iniciar una atención temprana específica. La actuación debe ser multidisciplinar y coordinada por los diferentes profesionales (ORL, pediatra, audioprotesista, logopeda, psicopedagogo y educador) para ofrecer a las familias la información adecuada para que puedan tomar una decisión9,12.
Factores como la edad del niño, la etiología, localización de la lesión (trasmisión o neurosensorial) y la intensidad de la hipoacusia van a influir en la decisión de tratamientos médico-quirúrgicos y de ayudas tecnológicas.
Este tipo de hipoacusia suele estar en relación con la otitis media y sus secuelas (perforaciones, atelectasias timpánicas, timpanoesclerosis, colesteatoma, lesiones osiculares, etc.), y con menos frecuencia es derivada de malformaciones congénitas de oído externo y/o medio.
El tratamiento adecuado de estas patologías, médico (sonado nasal correcto, tapando una fosa y luego la otra, corticoide nasal si hay congestión nasal, uso del dispositivo Otovent®, antibióticos si se producen reagudizaciones, antihistamínicos si existe un componente alérgico, descongestivos locales en mayores de 6 años y periodos menores de 6 días y siempre acompañado de Valsalva) y/o quirúrgico (drenajes transtimpánicos, adenoidectomia, timpanoplastias, etc.) e incluso audioprotésico (audífonos, implantes osteointegrados, etc.), lleva a minimizar consecuencias relevantes en el desarrollo del lenguaje2,12.
Es en este tipo de hipoacusias donde el tratamiento precoz y adecuado hace que cambie radicalmente la evolución natural que tendrían estos niños sin tratamiento alguno.
En un primer lugar, el audioprotesista debe seleccionar y adaptar una audioprótesis, generalmente en ambos oídos, antes del mes siguiente al diagnóstico, que será prescrita por el ORL, quien además debe controlar su evolución. Si, a pesar de la audioprótesis y de un apoyo intenso logopédico, el niño no progresa adecuadamente y su pérdida auditiva es de origen coclear, podría ser candidato a intervención quirúrgica y colocación de un implante coclear hacía el primer año de vida. En los casos de en los que existe una agenesia bilateral de las cócleas o una osificación de las mismas, los implantes se realizan a nivel de los núcleos cocleares localizados en el tronco cerebral (implantes auditivos de tronco cerebral)2.
Uno de los aspectos importantes en el tratamiento de estos niños es promover la estimulación bilateral del sistema auditivo mediante una estimulación bimodal, empleando de forma simultánea un implante coclear en el oído con hipoacusia profunda y un audífono en el contralateral si presentan una hipoacusia severa, o bien dos implantes cocleares en los oídos si presentan hipoacusia profunda bilateral. Los niños sometidos a la estimulación bilateral son capaces de localizar los sonidos y mejoran la discriminación de la palabra incluso en ambientes ruidosos2,12.
Todo esto debe estar acompañado de una intervención logopédica y educativa temprana destinada a favorecer el desarrollo de las potencialidades de las áreas auditivas y comunicativas del niño, aprovechando el periodo de máxima plasticidad cerebral, teniendo en cuenta otros aspectos cognitivos, psicológicos y sociales. Es fundamental la participación de la familia, que requiere apoyo, asesoramiento y formación para poder comunicarse con su hijo desde el inicio. Además, a lo largo de la toda la escolarización es necesario un seguimiento continuado del alumno, una atención psicopedagógica que evalúe el rendimiento escolar y su socialización para asesorar a los profesores y a las familias. Asimismo, es importante valorar la necesidad de adaptación de equipos de apoyo auditivo y/o de recursos visuales (subtitulación, pantallas, rótulos, etc.) en el entorno educativo2,9,12.
Pinilla Urraca M. Hipoacusias en la infancia. FAPap Monogr. 2017;3:18-24
