1 Pediatra. CS de Montequinto. Dos Hermanas. Sevilla. España. Coordinador el Grupo de Sueño de la AEPap
La excesiva somnolencia diurna (ESD) se define como la incapacidad de permanecer despierto y alerta durante el periodo de vigilia, con episodios no intencionados de somnolencia o sueño1. Para que sea considerado un trastorno, los síntomas o signos subjetivos de somnolencia deben interferir con el funcionamiento diurno normal, las tareas sociales o la calidad de vida del niño durante un periodo de al menos 3 meses.
Según la encuesta de la National Sleep Foundation realizada en EE. UU. en el año 2003, el 26% de los preescolares y el 13% de los escolares presentaban síntomas de somnolencia durante el día, manifestando quejas acerca de encontrarse cansados más del 10% de ellos2.
Publicaciones más recientes ofrecen cifras similares3,4 y, en nuestro país, Pin et al. describieron en el año 2011 cómo más de la mitad de los adolescentes valencianos de 13 y 14 años acudían a clase con somnolencia por dormir menos de 8 horas cada noche5.
Según la última Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño (ICSD-3) de la Academia Americana del Sueño (AASM), los trastornos que provocan ESD se incluirían principalmente en 2 de sus 7 categorías: trastornos centrales de hipersomnolencia y trastornos circadianos del ritmo sueño-vigilia1.
Si atendemos a la clasificación de los trastornos del sueño que propone la Guía de Práctica Clínica para el Manejo de Pacientes con Trastornos del Sueño en la Infancia y Adolescencia en Atención Primaria (GPCTSIAP)6, la ESD se incluiría en el tercer grupo de trastornos:
Los niños y adolescentes desarrollan somnolencia por una de estas tres razones: 1) no están durmiendo lo suficiente para satisfacer sus necesidades personales de sueño (sueño insuficiente); 2) la calidad del sueño es deficiente, o 3) tienen unas necesidades aumentadas de sueño o un horario de sueño no acorde con los hábitos y las necesidades sociales.
La falta de sueño es la causa más común de somnolencia diurna en todos los grupos de edad, y se debe en parte a que las necesidades de sueño se han subestimado para la sociedad en general y a la creencia generalizada de que las necesidades de sueño son negociables7. Vivimos en un mundo que permite e incita a las personas a estar despiertas las 24 horas del día, y que en parte entiende el sueño como una pérdida de tiempo. En promedio, la mayoría de las personas duermen una hora menos por noche de lo que lo hicieron a finales del siglo XIX8.
Los síntomas de la ESD pueden variar con la edad, el nivel de desarrollo y el tiempo de evolución: disminución del rendimiento escolar, pérdida de memoria y concentración, problemas de sociabilidad, fatiga, cansancio, hiperactividad paradójica (sobre todo en niños pequeños), reducción en la motivación e iniciativa, síntomas depresivos, cefalea, dolor abdominal, vómitos, y tendencia a una mayor accidentabilidad9. Recientemente se ha establecido la relación entre déficit de sueño y obesidad y sobrepeso10.
El diagnóstico de ESD suele verse retrasado por varios motivos11: los niños y adolescentes pueden no ser conscientes de la somnolencia que presentan o pueden no saber cómo describirla; comparada con otros problemas del sueño la ESD es menos evidente y no suele ser reconocida como un problema hasta que no provoca serias dificultades escolares, conductuales o sociales. Además, en los niños con enfermedades neuropsiquiátricas, alteraciones cromosómicas y enfermedades neuromusculares (que tienen un alto riesgo de presentar ESD), los síntomas derivados de la somnolencia pueden pasarse por alto o considerarse parte del trastorno subyacente.
En ocasiones, una vez reconocida la existencia de la somnolencia en el niño, no se solicita atención al pediatra, pues no es visto como un problema médico por los padres, profesores o el mismo niño. Los síntomas son fácilmente interpretados como poca motivación, vagancia, aburrimiento, depresión, capacidad intelectual limitada o conducta oposicionista. También el pediatra puede, en ocasiones, no barajar en la valoración del niño con mal rendimiento escolar, síntomas depresivos, cefalea o problemas de conducta la posibilidad diagnóstica de una ESD como causa de los síntomas.
La somnolencia debe diferenciarse de la fatiga crónica, que a menudo implica molestias somáticas, como debilidad, apatía, malestar general y trastornos emocionales. Estos síntomas pueden deberse también a un problema médico como anemia, enfermedad tiroidea u otros problemas endocrinometabólicos, procesos reumatológicos, oncológicos o problemas psiquiátricos como depresión o ansiedad que deben de valorarse en el diagnóstico diferencial.
La orientación diagnóstica hacia una ESD la realiza el pediatra de Atención Primaria fundamentalmente a través de una historia clínica completa que incluya los antecedentes médicos, ingesta de fármacos o drogas y los hábitos de sueño del paciente, así como las consecuencias diurnas, con ayuda de la información recogida por las familias en las agendas/diarios de sueño12.
El instrumento que se recomienda utilizar en las visitas del Programa de Salud Infantil y en consulta a demanda para cribado de los trastornos del sueño en los niños entre 2 y 18 años (cuestionario BEARS) incluye una pregunta sobre la existencia de ESD13. Además, nos servirá para valorar la posible existencia de otros trastornos de sueño como posibles causas de la ESD (trastornos respiratorios del sueño, parasomnias, insomnio, mala higiene de sueño, SPI…).
En caso de que el cuestionario BEARS indique la existencia de un posible trastorno de sueño, se recomienda usar la Escala de Alteraciones del Sueño en la Infancia de Bruni (SDSC) para afinar más en el proceso diagnóstico14.
La GPCTSIAP incluye una serie de preguntas clave a realizar en la anamnesis a los padres o al niño (según su edad) en caso de sospecha de excesiva somnolencia diurna:
Resulta fundamental utilizar las agendas o diarios de sueño elaborados por los responsables del niño o el propio adolescente durante 2 semanas de vida rutinaria, que nos darán información sobre los horarios y hábitos de sueño del paciente.
Actigrafía: medición de la actividad motriz, que se explora en condiciones ambulatorias con la ayuda de un actímetro15. El actímetro es un aparato biomédico del tamaño de un reloj que se fija en la muñeca no dominante y detecta los movimientos corporales. Si se combina con la cumplimentación de la agenda o diario de sueño, el tiempo en que el actígrafo muestra una ausencia de movimientos al estar el niño en reposo en su cama se suele asimilar (con las evidentes limitaciones) con el tiempo de sueño.
Para la valoración subjetiva de la excesiva somnolencia diurna se pueden usar diferentes cuestionarios y escalas (como la adaptación de Escala de Somnolencia de Epworth realizada por Melendres en el año 2004 o el Cuestionario de Somnolencia Diurna para Profesores (TDSQ) de Owens para niños de 4 a 10 años de edad, aunque es la Escala Pediátrica de Somnolencia Diurna (PDSS)16 la más aceptada por sus excelentes propiedades psicométricas. En la Tabla 1 mostramos su versión en castellano realizada en el año 200717.
Tabla 1. Escala pediátrica de somnolencia diurna (PDSS). Mostrar/ocultar
Test de latencias múltiples del sueño (TLMS): es el método considerado gold standard para evaluar la somnolencia diurna. Se realiza en un laboratorio de sueño y valora la facilidad de una persona para quedarse dormida en condiciones soporíferas o latencia de sueño (en los adolescentes se considera patológica una latencia media del sueño igual o inferior a 5 minutos, y en niños una latencia de menos de 15 minutos)18.
Una vez que se determina que el paciente presenta ESD, el pediatra de Atención Primaria debe excluir en primer lugar que se deba a enfermedades sistémicas (médicas o psiquiátricas) o al uso de medicación o sustancias que afecten al sueño.
Si se descartan razonadamente los supuestos anteriores, podremos orientar la sospecha hacia un posible trastorno primario del sueño (privación crónica de sueño por malos hábitos, insomnio conductual o por mala higiene de sueño, trastorno respiratorio del sueño/SAHS, parasomnias, SPI, etc.) o bien hacia un posible trastorno del ritmo circadiano (TRC).
Los raros casos de sospecha de narcolepsia e hipersomnnias periódicas (como el síndrome de Kleine-Levin o la hipersomnia asociada a la menstruación) deben ser evaluadas y seguidas en una Unidad de Sueño, al igual que los casos de ESD por TRC que no respondan a medidas de higiene de sueño y a un ensayo terapéutico con melatonina durante 4 semanas.
Abordamos a continuación la ESD por aumento de las necesidades de sueño por TRC, narcolepsia o hipersomnias recurrentes:
Los ritmos circadianos son ritmos biológicos intrínsecos de carácter periódico que se manifiestan con un intervalo de aproximadamente 24 horas. Estos ritmos rigen el ciclo de sueño-vigilia, la producción de ciertas hormonas y las fluctuaciones de la temperatura corporal. Incluso las funciones cardiovasculares y corticales están relacionadas con el ritmo circadiano19.
El control del sistema circadiano se lleva a cabo en los núcleos supraquiasmáticos del hipotálamo anterior. Los núcleos tienen una ritmicidad intrínseca de aproximadamente 24 horas de duración que se sincroniza con determinadas señales externas del entorno (de los cuales la más potente es la exposición a la luz-oscuridad). La luz que entra por la retina modula la síntesis de melatonina y ayuda a sincronizar el reloj interno. Los niveles de melatonina se incrementan gradualmente tras el anochecer, con una concentración máxima a mitad de la noche, disminuyendo lentamente durante la segunda mitad de la noche, alcanzando el mínimo valor al amanecer. La melatonina está relacionada también con otra variable biológica, la temperatura corporal, de tal forma que el pico de melatonina es simultáneo al valle de la temperatura corporal.
La interrupción de estos ritmos puede dar lugar a procesos patológicos significativos, incluida la afectación del sueño.
En los TRC, la cantidad y calidad del sueño es normal, pero ocurren en un momento incorrecto de acuerdo con los horarios socialmente aceptados. Los pacientes pueden presentar un retraso de fase (síndrome de retraso de fase [SRF]), un adelanto de fase (síndrome de adelanto de fase [SAF]), un ritmo circadiano de más de 24 horas (curso libre, free running o síndrome hipernictemeral) o un patrón irregular de los episodios de sueño y vigilia20.
Se llama así porque la somnolencia y el inicio del sueño se retrasan por la noche más allá de la hora habitual, lo cual provoca dificultad para despertarse por la mañana a la hora adecuada socialmente. Existe una tendencia a un retraso en la hora de dormirse en los adolescentes que es en parte fisiológica (hay una tendencia natural a que los adolescentes cambien a una hora más tardía de inicio del sueño) y en parte social.
En el SRF, el niño tiene dificultad para conciliar el sueño por la noche, dificultad para despertar por la mañana y se queja de somnolencia diurna. En clase se queda dormido, no presta atención, y se muestra irritable.
Los criterios diagnósticos según la American Academy of Sleep Medicine (AASM) son los siguientes21: patrón del sueño retrasado al menos una hora, insomnio de conciliación y dificultad para despertar por la mañana; los síntomas aparecen durante más de un mes. La calidad y cantidad del sueño son normales cuando al niño se le deja dormir a sus horas preferidas (fines de semana, vacaciones) y no existe otro trastorno de sueño ni enfermedad psiquiátrica que pueda justificar estos síntomas.
Además, a menudo existen problemas psicológicos asociados que deben ser tratados: síntomas de inatención, hiperactividad, trastornos de conducta, trastorno oposicionista, agresividad y depresión.
Tratamiento del SRF:
Es mucho menos frecuente que el SRF. Se caracteriza por un adelanto del episodio principal de sueño en relación con el horario deseado.
Estos niños presentan, durante más de 3 meses, un despertar matutino antes de la hora deseada, junto a una imposibilidad para permanecer despiertos al final del día. No manifiestan habitualmente problemas por la mañana y solo se observan durante las actividades que se realizan al final de la tarde. La calidad y cantidad del sueño son normales cuando se acuestan y se levantan en el horario deseado21.
Habitualmente los síntomas suelen confundirse con otros trastornos primarios de sueño narcolepsia, SAHS…) o con depresión/astenia, hipotiroidismo o anemia.
Tratamiento: no existen demasiados datos respecto a la utilidad de la cronoterapia en el SAF, pero sí se ha demostrado que la exposición la luz artificial a media tarde es eficaz en pacientes adultos22.
Este trastorno aparece en sujetos sin estimulación luminosa (invidentes o sometidos a aislamiento, en niños con displasia septoóptica, etc.), en pacientes con tumores hipotalámicos que dañan gravemente los núcleos supraquiasmáticos y en niños con encefalopatías graves. El tratamiento de estos problemas es difícil y debe ser individualizado. En algunos de los casos (invidentes) es útil el tratamiento con melatonina. En sujetos no invidentes, la fototerapia matutina ha tenido resultados positivos22.
La narcolepsia es una enfermedad crónica incapacitante que se caracteriza por somnolencia diurna excesiva, cataplejía (pérdida repentina de tono muscular), alucinaciones hipnagógicas (experiencias vívidas, pero de ensueño, que ocurren antes de conciliar el sueño) y parálisis del sueño (episodios de incapacidad para moverse al despertar)24.
Este trastorno a veces presenta una agrupación familiar y se presenta durante la segunda década de la vida, aunque un 5% de los adultos informan la aparición de los síntomas antes de los 5 años.
En los niños, la presentación más común es la somnolencia diurna excesiva, con cataplexia presente en el 80% de los casos, alucinaciones hipnagógicas en el 60% y parálisis del sueño en el 40%. La interrupción del sueño nocturno es común, y se pueden observar otros síntomas, como el comportamiento automático, mala memoria y concentración y problemas visuales, pero son menos comunes en los niños que en los adultos. La cataplejía puede no aparecer hasta años después del inicio de la hipersomnolencia, o puede presentarse como debilidad asociada con una emoción fuerte.
Las pruebas diagnósticas dirigidas a confirmar o descartar este trastorno se deben realizar en una Unidad de Sueño. Los resultados del test de latencias múltiples del sueño (TLMS) son anormales en esta enfermedad, aunque las anomalías pueden ser menos claras en los niños que en los adultos: la presencia de un acortamiento del periodo de latencia y dos o más episodios de SOREMP (presencia de sueño REM en los primeros 15 minutos de cada siesta diurna durante el TLMS) es diagnóstico de narcolepsia25.
El antígeno leucocitario humano HLA DQB1 0602 se encuentra en la mayoría de las personas con narcolepsia, aunque no es específico para esa enfermedad. Su ausencia generalmente excluye el diagnóstico de narcolepsia. Un nivel bajo de hipocretinas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) es sugestivo de narcolepsia con cataplejía, mientras que un nivel normal no lo excluye.
El manejo general de la narcolepsia incluye educación sobre la naturaleza y la cronicidad de la enfermedad. Se debe recomendar a los padres/tutores que informen a los centros escolares sobre las necesidades de los niños para poder adecuar sus horarios y tareas escolares según sus necesidades sin que se afecte su rendimiento académico.
Los niños deben recibir supervisión cuando realicen actividades potencialmente peligrosas (por ejemplo, natación, escalada, etc.), y se recomendará a aquellos adolescentes diagnosticados de narcolepsia que eviten la conducción de vehículos.
La atención a la buena higiene del sueño es especialmente relevante en esta condición. Las siestas cortas (30 minutos) una o dos veces al día pueden mejorar el estado de alerta durante varias horas y pueden disminuir la necesidad de mayores cantidades de medicación.
El tratamiento de la hipersomnolencia con medicamentos estimulantes es la columna vertebral de la terapia26. El metilfenidato ha sido el tratamiento de elección para niños y adolescentes debido a la larga experiencia con este medicamento en niños. La pemolina y la dextranfetamina también se han usado como alternativas para los niños que no toleran el metilfenidato. En adolescentes se ha usado modafinil con cierto éxito.
El síndrome de Kleine-Levin es una encefalopatía recurrente que afecta principalmente a los adolescentes y se caracteriza por episodios de hipersomnia recurrente junto con alteraciones cognitivas, psiquiátricas y alteraciones de la conducta. Durante los episodios, los pacientes presentan repentinamente hipersomnia (llegan a dormir de 15 a 20 horas al día) y deterioro cognitivo (apatía mayor, confusión, lentitud, amnesia). Con menor frecuencia, también pueden experimentar hiperfagia, hipersexualidad (principalmente los hombres), estado de ánimo deprimido (sobre todo las mujeres), ansiedad, alucinaciones y psicosis aguda breve. Los episodios de hipersomnia se inician bruscamente, a veces después de un agotamiento físico, estrés psicológico o síndrome gripal27.
Como causa se sugiere una disfunción hipotalámica con anomalías del metabolismo de la serotonina y la dopamina. La precipitación del inicio del trastorno por una infección y una asociación con HLA-DQB1 * 0201 sugieren una etiología autoinmune. Se ha descrito un trastorno similar en adolescentes y relacionado con el ciclo ovulatorio. Este trastorno, la hipersomnia periódica ligada a la menstruación, por lo general comienza dentro de los 2 años de la aparición de la menarquia, con episodios de hipersomnolencia que duran de 6 a 10 días y terminan con la menstruación. Los síntomas de hiperfagia e hipersexualidad generalmente están ausentes. Los síntomas generalmente se resuelven después del embarazo o en la tercera década de la vida.
No existe ningún tratamiento en el síndrome de Kleine-Levin que sea eficaz para prevenir la aparición de síntomas, aunque el carbonato de litio, el valproato y la carbamacepina se han usado para reducir la frecuencia y la duración de los episodios28. Las anfetaminas pueden mejorar la somnolencia en algunos pacientes.
La hipersomnia periódica asociada a la menstruación se ha tratado eficazmente con anticonceptivos orales.
Cruz Navarro I J. Excesiva somnolencia diurna. FAPap Monogr. 2020;5: